içindekiler:
- Tıbbi Video: Deride alerji nasıl tedavi edilir ?
- Diffüz kutanöz mastositoz nedir?
- Yaygın deri mastositozunun nedeni nedir?
- Diffüz kutanöz mastositozun belirti ve semptomları nelerdir?
- Diffüz kutanöz mastositoz (DCM) nasıl teşhis edilir?
- Diffüz kutanöz mastositoz (DCM) tedavi edilebilir mi?
Tıbbi Video: Deride alerji nasıl tedavi edilir ?
Bazı cilt hastalıkları hafif ve yaygın olarak bulunur; örneğin balgam, saçkıran, saçkıran. Öte yandan, ciddi bir etkiye sahip olan fakat sadece birkaç kişide bulunan bazıları var. Dünyada var olan nadir görülen bir deri hastalığı tipi, yaygın kutanöz mastositoz ve DCM'dir. Bu cilt hastalığı, turuncu bir cilt dokusu ve kaşıntılı gibi vücutta eşit dağılmış kahverengimsi yamalar ile karakterizedir. Sebep nedir?
Diffüz kutanöz mastositoz nedir?
Diffüz kutanöz mastositoz (DCM), şiddetli bir form olan ve mastositoz olarak bilinen bir durumun nadir görülen bir versiyonudur. Mastitoksitlerin kendileri, mast hücreleri ciltte ve / veya iç organlarda birikirse oluşur. Mast hücreleri, iltihaplanma sürecinden sorumlu olan bağışıklık sisteminin bir parçasıdır.
Yaygın deri mastositozunun nedeni nedir?
Bu hastalığın çoğu vakası kalıtımsal değildir, ancak genetik mutasyonlar vardır. DCM'de, vakaların çoğu KIT'e giren mutasyonlardan kaynaklanmaktadır. Bu gen, hücrelerin büyümesi ve bölünmesi gibi vücudun birçok hücre fonksiyonunun kontrolüne yardımcı olmaktan sorumlu olan proteinleri kodlar; yaşam süresi; ve hareket. Bu protein aynı zamanda mast hücreleri de dahil olmak üzere çeşitli hücrelerin gelişimi için önemlidir.
Parazitler ve böcek ısırıkları dahil olmak üzere bazı uyaranların bir sonucu olarak, mast hücreleri histamin de dahil olmak üzere birçok kimyasal madde salgılar. Histamin, kan damarlarını genişletir ve yumuşak doku şişmesine neden olabilir. KIT genindeki bazı mutasyonlar aşırı mast hücre üretimine neden olabilir. DCM'de, mast hücreleri ciltte aşırı birikir ve tipik bir durumun bir dizi belirtisine ve belirtisine neden olur.
Diffüz kutanöz mastositozun belirti ve semptomları nelerdir?
Kutanöz mastositozun belirti ve semptomları hastalık alt tipine bağlı olarak değişir. Kutanöz mastositozun çoğu formu, cildin sadece belirli bölgelerinde eşit olmayan bir şekilde yayılan kahverengimsi yamalardır. Ancak DCM tipi genellikle cildin tamamını veya çoğunu etkiler. Bu durum genellikle bebeklik döneminde, özellikle de yenidoğan (yenidoğan) döneminde gelişmeye başlar.
Diffüz kutanöz mastositozlu (DCM) insanların çoğunluğu, bazen büyük sıvı dolgulu kabarcıkların eşlik ettiği kahverengimsi kırmızı deri lekeleri semptomları gösterir. Bu kabarcıkların özellikleri bir alanda gruplar halinde toplanabilir veya düz bir sıraya girebilir; ve kanama olabilir. Kabarcıklar çoğunlukla ayaklarda ve ellerde veya kafa derisinde bulunur.
Bu kabarcıklar, çocuk 3-5 yaşındayken kendi başlarına iyileşebilir ve kendiliğinden kaybolabilir, ancak ömür boyu kalacak (tetiklendiğinde batabilir) kahverengimsi lekelerle değil. Zamanla, ciltteki bu kahverengi lekeler kalınlaşıp kek hamuruna benzer dokular ve renkler geliştirebilir. Bazen kalınlaşmış cilt lekeleri portakal kabuğuna benzer kaba ve gözenekli bir yapıya sahip olabilir.
Diffüz kutanöz mastositozdan (DCM) ortaya çıkabilecek diğer semptomlar kızarık cilt, düşük kan basıncı, şiddetli anafilaktik şok, hepatomegali, diyare ve bağırsak kanamasıdır.
Diffüz kutanöz mastositoz (DCM) nasıl teşhis edilir?
DCM alt tipi de dahil olmak üzere kutanöz mastositoz, doktorun hastanın vücudundaki cilt lezyonlarının kırmızı, kaşıntılı ve bazen hafifçe ovalansa bile kabarık olduğundan şüphelenmesi durumunda fizik muayene ile teşhis edilebilir. Bazen, yüksek sayıda mast hücresi sağlayarak teşhisi resmileştirmek için bir cilt biyopsisi yapılabilir.
Ne yazık ki, kutanöz mastositozu sistemik mastositozdan ayırt etmek bazen zordur. Bu nedenle, sistemik hastalık riskini araştırmak için ek testler istenebilir. Kutanöz mastositozlu erişkinlerde kemik iliği biyopsisi ve özel kan testleri önerilebilir, çünkü bu koşullar DCM için yüksek risk altında olmaya devam etmektedir. Etkilenen çocuklar, bir kan testi anormal sonuçlar göstermedikçe, genellikle kemik iliği biyopsisine girmezler.
Diffüz kutanöz mastositoz (DCM) tedavi edilebilir mi?
Diffüz kutanöz mastositoz (DCM) yaşam boyu devam eden bir durumdur. Şimdiye kadar kutanöz mastositoz için panzehir yoktu, ancak semptomları kontrol altına almak için birçok tedavi mevcut.
Genellikle, bu duruma sahip olan kişilerin, mümkünse semptomları tetikleyebilecek veya kötüleştirebilecek çeşitli şeylerden kaçınmaları gerekir. Mast hücre yıkımını tetikleyen faktörlerden (NSAID ilaçlar, fiziksel stimülasyon, duygusal stres, böcek zehirleri ve bazı yiyecekler) kaçınılmalıdır.
Oral antihistaminikler ve topikal steroidler gibi bazı ilaçlar genellikle Diffüz deri mastositozunun (DCM) semptomlarını hafifletmek için reçete edilir. Bu hastalığa sahip yetişkinler, ayrıca kaşıntıyı azaltmaya ve cildin görünümünü iyileştirmeye yardımcı olabilen UVA lazerleriyle fotosemoterapiye tabi tutulabilir; Bununla birlikte, durumun son tedaviden sonraki altı ila on iki ay içinde tekrar etmesi muhtemeldir.
Anafilaktik şok riski taşıyan ve / veya bunlara en yakın olanlar, hayati tehlike arz eden bu reaksiyonları tanıma ve tedavi etme konusunda eğitilmeli ve herhangi bir zamanda epinefrin enjeksiyonları yapmalıdır.
