içindekiler:
Tıbbi Video: Orak Hücreli Anemi
tanım
Orak hücre nedir?
Orak hücre testi, orak hücre özelliklerini veya orak hücre hastalığını kontrol etmek için yapılan bir kan testidir. Orak hücre hastalığı, kırmızı kan hücrelerinde şeklindeki değişikliklere (hilal ay şeklinde) neden olan doğuştan kan hastalığıdır. Kırmızı kan hücrelerinde değişiklikler, normal hemoglobin, hemoglobin A değil, hemoglobin S olarak adlandırılan anormal hemoglobin içerdiğinden oluşur.
Orak kan hücreleri vücut tarafından normal kan hücrelerine göre daha hızlı tahrip olur. Bu anemiye neden olur. Orak hücreleri ayrıca kan damarlarında tutulabilir ve kan akışını azaltabilir veya engelleyebilir. Bu organlara, kaslara ve kemiklere zarar verebilir ve hayati tehlike oluşturan durumlara neden olabilir.
Orak hücre özelliklerini veya orak hücre hastalıklarını kontrol etmenin en iyi yolu, kanı yüksek performanslı sıvı kromatografisi (HPLC) adı verilen bir yöntem kullanarak görmektir. Bu test mevcut olan hemoglobin tipini tanımlar. HPLC sonuçlarını doğrulamak için genetik testler yapılabilir.
Orak hücre hastalığı otozomal resesif bir hastalıktır. Bu, hastalığa sahip olmak için, bir kişinin hastalık için geni her iki ebeveynden miras alması gerektiği anlamına gelir. Herkes iki geni (her bir ebeveynden bir tane) miras alır. Sonuç olarak, birinin olabilir:
- normal hemoglobin yapan iki gen (hemoglobin A). Bu insanlar normalde başka kan hastalıkları olmadığı sürece kırmızı kan hücrelerine sahiptirler.
- Hemoglobin A'yı yapan genlerden biri ve hemoglobin S'yi yapan genlerden biri. Bu kişi orak hücre özelliklerini taşır (ve "taşıyıcı" olarak adlandırılır), ancak orak hücre hastalığı yoktur. Bu orak hücre doğası genellikle zararsız bir durumdadır.
- Hemoglobin S. yapan iki gen. Bu kişinin orak hücre hastalığı var. Her iki ebeveyn de orak hücre özelliklerini taşıyabilir veya hastalığı olabilir. Orak kırmızı kan hücreleri genellikle orak hücre krizleri adı verilen tekrarlayan problemleri taşır.
- Hemoglobin S yapan genlerden biri ve diğer birkaç anormal hemoglobin tipi yapan genlerden biri. Diğer normal hemoglobin türlerine bağlı olarak, bu kişilerde hafif veya ciddi orak hücre bozuklukları olabilir.
Ne zaman orak hücrelerini almak zorundayım?
Yeni doğanlar doğumdan hemen sonra orak hücre hastalığı açısından incelenmelidir. Erken testler orak hücreli bebeklerin sağlıklarını korumak için hemen uygun bakım almalarını sağlar.
Test edilmemiş yabancı göçmenler veya test edilmemiş çocuklar da önleyici tedbir olarak orak hücre testlerini yapabilir.
Aşağıdakiler gibi semptom ve / veya komplikasyonlarınız varsa, orak hücre hastalığının teşhisine yardımcı olmak için bir veya daha fazla orak hücre testi yapılabilir:
- Orak hücre krizine bağlı ağrı. Orak hücre hastalığının en sık görülen belirtisi, uzun süre devam edebilecek ağrı insidansıdır. Ağrı tüm vücutta oluşabilir ve genellikle kemikler, eklemler, akciğerler ve mide içerir
- anemi. Orak hücre hastalığı hemolitik bir anemidir, yani normal değildir, orak kırmızı kan hücreleri normal kırmızı kan hücrelerine göre daha hızlı patlar (hemoliz) ve vücut tarafından gerektiğinde hızlı bir şekilde yer değiştiremez, bu nedenle kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir azalmaya ve hücrelerin yeteneğinin azalmasına yol açar Kırmızı kan vücuttaki oksijeni taşımak için
- Özellikle orak hücre hastalığı olan çocuklarda ölüm sebebi olan zatürree olmak üzere enfeksiyon sayısında ve sıklığında artış
- öksürük, göğüs ağrısı ve ateşin akut göğüs sendromu adı verilen orak hücre hastalığının ciddi bir komplikasyonundan kaynaklandığı düşünülmektedir.
Önleme ve uyarı
Orak hücrelere maruz kalmadan önce ne bilmeliyim?
Orak hücreli anemi semptomları ve yaşanan komplikasyonlar, aynı ailede bile kişiden kişiye büyük ölçüde değişecektir. Genellikle test tarihinin son üç ayında yapılan son kan transfüzyonu, birkaç testle (örneğin, Hb S çözünürlük testleri) yanlış negatif test sonuçlarına neden olabilir, çünkü normal kırmızı kan hücresi transfüzyonları, insanların sistemlerinde bulunan hemoglobin S'nin nispi miktarını azaltır etkiledi.
Orak hücre özelliklerine sahip insanlar genellikle sağlıklıdır, ancak sporcular gibi ağır egzersiz yapanlar ve dehidrasyona veya aşırı yüksekliğe maruz kalanlar, bazen orak hücre anemisi semptomları yaşarlar. Orak hücre operatörleri hem Hb A hem de bazı Hb S'ler üretir. Vücuttaki oksijen miktarını azaltan önemli bir stres yaşadıklarında, Hb S içeren kırmızı kan hücreleri orak olabilir.
süreç
Orak hücre testine başlamadan önce ne yapmalıyım?
Bu test için hazırlık yapılması gerekmez. Son 4 ay içerisinde kan transfüzyonunuz olup olmadığını doktorunuza bildirdiğinizden emin olun, çünkü test sonuçlarını etkileyebilir.
Orak hücre testi nasıl yapılır?
Orak hücre testleri için, normal bir kan testinde genellikle kan damarlarından birinden alınan bir kan örneği sağlamanız gerekir. Damarın kanla şişmesi için üst kolunuzun etrafına elastik bir kayış bağlanacaktır. Ardından, iğne yavaşça damar içine yerleştirilecektir. Kan doğal olarak iğneye bağlı tüp içine akacaktır. Test için yeterli kan olduğunda, sağlık uzmanı bir iğne alacak ve delinme izlerini bir bandaj ile kaplayacaktır.
Çok küçük bebeklerde veya çocuklarda testler yapıldığında, teknisyenler topuk veya parmağın üzerindeki cildi delmek ve slaytı veya test şeridi üzerinde kan toplamak için neşter adı verilen keskin bir alet kullanabilirler.
Orak hücre testi yaptıktan sonra ne yapmalıyım?
Test sonuçlarınızı almak için size bir tarih verilecek. Doktorunuz test sonuçlarının ne anlama geldiğini açıklayacaktır. Bazen doktorunuz daha fazla inceleme isteyebilir. Doktorun talimatlarını dikkatlice izleyin.
Test Sonuçlarının Açıklanması
Test sonuçları ne anlama geliyor?
Normal değerler aralığı farklı laboratuvarlar arasında biraz farklı olabilir. Bazı laboratuvarlar farklı ölçümler kullanır veya farklı örnekleri test eder. Özel test sonuçlarınızın anlamı hakkında doktorunuzla konuşun.
Normal: normal hemoglobin var
Anormal: anormal hemoglobin var
Orak hücre özelliklerinde, normal hemoglobinin (hemoglobin A) yarısından fazlası ve yarıdan az anormal (hemoglobin S) vardır.
Orak hücre hastalığında hemen hemen tüm hemoglobin hemoglobin F olarak adlandırılan bazı hemoglobinli hemoglobin S'dir. Bebeklerde, orak hücre kan testleri 6 aylıkken tekrarlanabilir veya genetik bilgi testi (DNA) yapılabilir.
Merhaba Sağlık Grubu tıbbi öneri, teşhis veya tedavi sağlamaz.
