içindekiler:
- Tıbbi Video: Kaza Sonucu Süper Güçlere Sahip Olan 4 İnsan
- Fibrodysplasia Progressiva Ossificans (FOP) nedir?
- FOP'un özellikleri ve semptomları
- Birisi FOP'tan muzdarip olursa ne olacak?
- FOP nasıl tedavi edilir?
- Bakım artırır
Tıbbi Video: Kaza Sonucu Süper Güçlere Sahip Olan 4 İnsan
Sosyal medyada son zamanlarda viral olan insanların bir süre heykel gibi sessiz kalmasını gerektiren bir meydan okuma olan “Manequein Challenge” ı hala hatırlıyor musunuz? Görünüşe göre bir insanı zorluk gibi hareket edemeyen yapan bir hastalık var. Tıp dünyasında bu hastalık denir fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP).
Fibrodysplasia Progressiva Ossificans (FOP) nedir?
FOP, kemiklerin iskeletin dışında büyüdüğü bir durumdur. Bu anormal kemik büyümesi, tendonlar ve bağlar dahil olmak üzere bağ dokusunun yerini alır. FOP, ACVR1 geni olan genetik bir mutasyondan kaynaklanır. Bu gen daha fazla mutasyona neden olan kemik büyümesi ve gelişmesinde rol oynar. Bu gen ebeveynlerden geçebilir, ancak birçok durumda FOP, bu hastalık öyküsü olmayan insanlarda ebeveynlerinden mutasyona uğrayabilir.
FOP'un özellikleri ve semptomları
Bulunabilecek bir işaret, her iki bacaktaki başparmağın durumunun olması gerekenden daha kısa ve diğer ayak parmaklarının tersi yönde olduğu büyük bir ayak kusurudur. Bu, baş parmak ile benzer bir problemleri varsa FOP'dan muzdarip insanların yarısı tarafından tanınır.
Bir başka işaret yumuşak kemik dokusunun değiştirilmesidir. Genellikle sırt, boyun ve omuzlarda tümör büyümesi ile karakterizedir. Bu büyüme çok acı vericidir ve hızla kemiğe dönüşür. Bu kemik büyümesi yaşam boyunca sürer ve vücuda yayılır.
Ek olarak, yaralanma veya daha hızlı büyümeyi tetikleyen bir virüsün varlığından dolayı da çok sık görülen işaretler vardır. Bu, FOP'dan etkilenen insanları, bu tip bir ameliyat veya iğne enjeksiyonunu yapmayı çok zorlaştırır, çünkü iğne nüfuz edemez.
FOP son 6 ila 8 hafta arasında yayılır. Hastalar vücudun üstünden başlayan ağrıların boyun ve omuzların vücudun her yerine yayılan, şişlik, eklemlerde sertlik, vücutta rahatsızlık ve hafif ateş eşliğinde eğilimli olduklarını hissederler.
Birisi FOP'tan muzdarip olursa ne olacak?
- Hareket çok sınırlıdır, çünkü bazı kemikler eklemlerin içine girerek sınırlı hareketliliğe neden olur ve vücutta denge ve koordinasyona neden olur.
- Küçük yaralanmalar bile daha fazla iltihaplanma ve kemik büyümesine neden olabilir.
- Göğüste kemik büyümesi solunumu sınırlayabilir ve solunum yolu enfeksiyonu riskini artırabilir.
- Çenedeki sınırlı hareket konuşmayı ve yemeyi zorlaştırır, bu da yetersiz beslenme ve kilo kaybına neden olabilir.
- FOP bozukluğu olan kişilerin yaklaşık yarısı işitme kaybı yaşar.
- Kötü kan akışı, kollarda veya bacaklarda kanın pıhtılaşmasına neden olarak şişmeye neden olabilir.
FOP nasıl tedavi edilir?
Şimdiye kadar bu hastalığın gelişimini yavaşlatan ya da durdurabilecek hiçbir tedavi olmamıştır. Ancak bazı semptomların tedavisi yaşam kalitesini artırabilir. Bazıları:
- Acıyı ve şişliği azaltmak için kortikosteroid ilaçlar veya nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) aka antienflamatuar ilaçlar alınması
- Yürümeye yardımcı olmak için diş telleri veya özel ayakkabılar gibi aletler kullanın
- Terapi yapmak
Hiçbir şey yeni kemik büyümesini ortadan kaldıramaz. Cerrahi sadece daha fazla kemik büyümesi üretecektir. Biyopsi yapmaktan kaçının çünkü kemik büyümesinin diğer bölgelere daha hızlı yayılmasına neden olabilir
İntramüsküler enjeksiyonlar, çoğu aşılama gibi, sorunlara da neden olabilir. Diş bakımı, çene enjeksiyonları ve gerilmelerden kaçınılarak dikkatli yapılmalıdır.
Düşen yaralanmalar daha da iltihaplanmayı tetikleyebilir. Yaralanma riskini artıran fiziksel aktivitelerden kaçınılmalıdır.
FOP kronik bir hastalıktır ve tedavisi yoktur. Tedavi sadece semptomları azaltmaya ve yaşam kalitesini arttırmaya yardımcı olur. Bu hastalığın gelişme hızı herkes için farklıdır ve tahmin etmek zordur. Doktordan mümkün olan en kısa sürede doğru tanıyı almak çok önemlidir, çünkü diğer koşullar için yapılan bazı testler ve tedaviler yeni kemik gelişimini teşvik edebilir.
Bakım artırır
FOP nadir görülen bir hastalıktır, çoğu insan bu hastalığı daha önce bilmez. Bunu önlemenin bir yolu yok. FOP bulaşıcı değildir, ancak halkı bu durumun derin etkileri hakkında eğitmek hala önemlidir. Bu hastalıkla ilgili araştırmalar devam ediyor.
