içindekiler:
- Tıbbi Video: Can Boğa Orak Hücre Hastalığında Organ Hasarları
- Orak hücre hastalığı nasıl ortaya çıkabilir?
- Orak hücreli anemi tedavi edilebilir mi?
Tıbbi Video: Can Boğa Orak Hücre Hastalığında Organ Hasarları
Orak hücre hastalığı veya orak hücre hastalığı (SCD) birçok kalıtsal kırmızı kan hücresi anomalisi içermektedir. SCD hastalarında kırmızı kan hücrelerinde hemoglobin S olarak adlandırılan anormal hemoglobin veya kırmızı kan hücrelerinde orak hemoglobin vardır.
Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde, vücuda oksijen taşıyan bir proteindir.
"Kalıtım" terimi, bu hastalığa ebeveynlerin çocuklarına bıraktığı genlerin neden olduğunu gösterir. Soğuk algınlığı veya enfeksiyonun aksine, SCD bulaşıcı değildir, böylece sağlıklı insanlar SDC'ye maruz kalmazlar.
SCD hastaları baba ve anneden iki anormal hemoglobin geni miras alır. Her ne kadar SCD tipi olursa olsun, iki anormal genden en az biri vücudun hemoglobin S üretmesine neden olur. Bu arada, iki hemoglobin S genine (veya SS hemoglobin) sahip biri orak hücre anemisi denilen bir hastalığa yakalanır. Orak hücreli anemi en ciddi ve en sık görülen SCD tipidir.
SC hemoglobin ve hemoglobin Sitalassemi SCD'nin diğer iki yaygın şeklidir.
Bazı orak hücre hastalığı formları:
- Hemoglobin SS
- Hemoglobin SC
- Hemoglobin Sβ0 talasemi
- Hemoglobin Sβ+ talasemi
- Hemoglobin SD
- Hemoglobin SE
Orak hücre hastalığı nasıl ortaya çıkabilir?
Vücudun hücre dokuları düzgün çalışması için oksijen kaynağına ihtiyaç duyar. Genellikle, kırmızı kan hücrelerinde bulunan hemoglobin, akciğerlerden oksijen alır ve onu tüm vücut dokularına taşır.
Normal hemoglobin içeren kırmızı kan hücreleri, parçalara benzer (deliksiz çörek gibi). Bu form, hücrelerin esnek olmasını sağlar, böylece oksijen taşımak için büyük ve küçük kan damarlarından geçebilirler.
Orak hemoglobin normal hemoglobin gibi değildir. Orak hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde sert bir kök oluşturur, orak hale gelir veya şekillenir orak.
Hilal hücreler esnek değildir ve damar duvarına yapışarak kan akışını yavaşlatan veya durduran tıkanmalara neden olabilir. Bu durum oluştuğunda, oksijen çevre dokuya ulaşamaz.
Doku oksijen eksikliği, ağrı krizi olarak adlandırılan ciddi ağrıya neden olabilir (ağrı krizleri). Bu ağrı, herhangi bir uyarı olmadan aniden salınabilir, böylece hastalar hastanede etkili bir tedaviye ihtiyaç duyar.
SCD'li çocukların çoğu ağrı hissetmez veya ağrı krizleriErgenler ve yetişkinler kronik, devam eden ağrı çekebilirler.
Anormal kırmızı kan hücreleri ve düşük oksijen alımı dalak, beyin, gözler, akciğerler, karaciğer, kalp, böbrekler, penis, eklemler, cilt ve hatta kemikler gibi organlarda hasara neden olabilir.
Şekil esnek olmadığından orak hücreler patlayabilir veya çağrılabilir. hemolyze, Kırmızı kan hücrelerinin normal yaşam döngüsü 90 ila 120 gün arasında değişirken, orak hücreleri sadece 10 ila 20 gün sürebilir.
Vücut her zaman eski hücrelerin yerini almak için yeni kırmızı kan hücreleri yapar. Bununla birlikte, SCD hastalarının vücudu, kan hücrelerinin hızlı tahrip olmasıyla yeni kan hücresi üretimini dengelemekte güçlük çekmektedir. Sonuç olarak, kırmızı kan hücrelerinin sayısı normal sayıdan daha düşük olma eğilimindedir. Bu duruma vücudun azaltılmış enerjisinin bir nedeni olarak anemi denir.
Orak hücreli anemi tedavi edilebilir mi?
Orak hücre hastalığı yaşam boyu süren bir hastalıktır. Her bir acı çeken hastalığın şiddeti değişmelidir.
ABD gibi yüksek gelirli ülkelerde, SCD hastalarının yaşam beklentisi şu anda yaklaşık 40-60 yıldır. 1973 yılında, ABD'deki SCD hastalarının yaş ortalaması sadece 14 idi. Bu SCD tanı ve tedavisinde ilerleme göstermektedir.
Şu anda, hematopoetik kök hücre nakli (HSCT) SCD için tek ilaçtır. Maalesef, çoğu SCD hastası nakil geçiremeyecek kadar yaşlıdır veya bağışçı olarak genetik uyumu olan akrabaları yoktur. En iyi nakil sonuçlarını elde etmek için uygun donörlere ihtiyaç vardır.
Semptomları azaltabilen ve SDK hastalarının ömrünü uzatan birçok etkili tedavi vardır. Erken tanı ve komplikasyonları önlemek için düzenli tıbbi bakım da hastalar için yaşam kalitesinin iyileştirilmesine katkıda bulunur.
