içindekiler:
Tıbbi Video: Anne karnında bebeğin hafta hafta gelişim animasyonu
Anemi, kırmızı kan hücrelerinin, hematokritin veya hemoglobin konsantrasyonunun> 2 ilköğretim okulunun belirli bir yaşın altına düşmesi ile karakterize edilir. Bebeklerde anemiye, eritrositlerin eksik sayısındaki bir artış veya yetersiz kırmızı kan hücresi üretimi neden olabilir. Bu durum tartışmak için oldukça benzersiz.
Anemili bebekleri değerlendirmek için bir hematopoetik sistemin gelişimi anlaşılmalıdır. Eritropoez, 2 hafta sonra yumurta sarısında kesilerek başlar ve embriyonik hemoglobini baskılayan hücreler üretir. 6 haftalık gebelikte, karaciğer RBC üretimi için ana yer haline gelir ve üretilen hücreler fetal hemoglobini baskılar. 6 aylık gebeliğin ardından kemik iliği hematopoezin ana yeri haline gelir. Fetüsün yaşamı boyunca eritrositler boyut olarak azalır ve sayı artar: ikinci trimesterde hematokrit% 30 ila% 40'dan% 50 ila% 63'e yükselmiştir. Gebeliğin ve doğum sonrası, kırmızı kan hücreleri yavaş yavaş fetal hemoglobin üretiminden yetişkin hemoglobin üretimine geçer.
Bebek doğduktan sonra, kırmızı kan hücrelerinin kütlesi genellikle oksijenin artması ve eritropoietinin azalması ile birlikte küçülür. Kırmızı kan hücreleri, vücut metabolizma için oksijen bulunmayana kadar azalır ve eritropoietin üretimi tekrar uyarılır. Normal bebeklerde, kırmızı kan hücrelerinin düşük noktası, doğum sonrası yaşama fizyolojik tepkisi, hematolojik bir hastalık değildir. Genellikle bu durum bebek 8-12 haftalık olduğunda ve bebeğin hemoglobin düzeyi 9-11 g / dL civarında olduğunda ortaya çıkar.
Erken doğan bebeklerde, doğumdan sonra hemoglobin konsantrasyonunda azalma görülür, normal doğumlu bebekten genellikle daha ani ve daha ciddi bir azalma görülür. Prematüre bir bebeğin hemoglobin seviyesi 3-6 haftalıkken 7-9 g / dL'dir. Prematüre bağlı anemi, doğumda düşük hemoglobin düzeyleri, kırmızı kan hücrelerinin yaşının azalması ve suboptimal eritropoietin yanıtları ile tetiklenir. Prematüre anemisi, çok sık kan alımı ve buna eşlik eden önemli klinik semptomların olasılığı da dahil olmak üzere fizyolojik faktörlerle şiddetlenebilir.
Yenidoğan döneminde sık görülen bir anemi nedeni olan kan kaybı akut veya kronik olabilir. Bu durum, göbek kordonu, plasenta previa, plasental abrupasyon, travmatik doğum ya da bebekte kanama anormallikleri olabilir. Tüm gebeliklerin 1½ kadarıyla, annenin kan dolaşımındaki fetal hücrelerin tanımlanmasıyla fetal-maternal kanama gösterilebilir. Monokortik ikiz gebeliklerde de kan bir fetüsten diğerine transfekte edilebilir. Bazı gebeliklerde, bu durum daha ciddi olabilir.
Kırmızı kan hücrelerinin hızlı yıkımı, bağışıklık sistemi veya bağışıklık sistemi tarafından tetiklenebilir. İzoimmün hemolitik anemiye ABO, Rh veya anne ile fetus arasında uyuşmayan küçük bir kan grubu neden olur. Maternal immünoglobulin G antikorları ve fetal antijenleri, plasentadan ve fetal kan akışına bağlanabilir ve hemolize neden olur. Bu hastalığın hafif, sınırlı ve ölümcül arasında değişen geniş bir klinik etkisi vardır. Maternal antikorların iyileşmesi birkaç ay sürdüğü için, zaten enfekte olmuş bebekler uzun süreli hemoliz yaşarlar.
ABO uyuşmazlığı genellikle O tipi anneler A veya B tipi fetüs taşıdıklarında meydana gelirler.A ve B antijenleri vücutta geniş çapta dolaştığı için, ABO uyuşmazlığı genellikle Rh hastalığı kadar şiddetli değildir ve doğumdan etkilenmez. Tersine, Rh hemolitik hastalık ilk gebelikte nadiren görülür, çünkü duyarlılık genellikle annenin doğumdan önce RH-pozitif fetal hücrelere maruz kalmasından kaynaklanır. Rh immünoglobulinin yaygın kullanımı ile birlikte, Rh uyumsuzluğu vakaları nadirdir.
Kırmızı kan hücre yapısındaki anormallikler, enzim aktivitesi veya hemoglobin üretimi de hemolitik anemiye neden olabilir, çünkü anormal hücreler dolaşımdan daha hızlı salınır. Kalıtsal sferotositoz, hücre iskeleti proteinindeki bir kusurdan kaynaklanan bir rahatsızlıktır, böylece şekli kırılgan ve esnek hale gelir. X'e bağlı enzimlerin bir bozukluğu olan glikoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği genellikle enfeksiyon veya oksidan basıncına cevap olarak ortaya çıkan epizodik hemolitik anemiye neden olur. Talasemi, hemoglobin sentezindeki kusurların neden olduğu ve enfekte olmuş globin zincirine göre alfa veya beta olarak sınıflandırılan kalıtsal bir hastalıktır. Şiddet, talasemi tipine, enfekte genlerin sayısına, globin üretiminin miktarına ve üretilen alfa ve beta-globinin oranına bağlıdır.
Orak hücreli anemi, hemoglobin üretiminin bir başka bozukluğudur. Hilal özellikli doğan çocuklar mutlaka bu hastalıktan etkilenmezler; oysa orak hücre hastalığı olan çocuklar çeşitli klinik etkilerle ilişkili hemolitik anemi yaşayabilir. Orak hücreli anemi semptomları, genellikle 4 aylık bir çocuktan sonra, fetal hemoglobin miktarında bir azalma ve hemoglobin S'de anormal bir artış ile karakterize edilir.
Bebekler ve çocuklar ciddi bakteriyel enfeksiyonlar, daktilit, karaciğer veya dalak bozuklukları, aplastik krizler, vazo-tıkayıcı krizler, akut göğüs sendromu, priapizm, felç ve diğer komplikasyonlar yaşayabilir. Diğer hemoglobinopatiler hemoglobin E'yi, tüm dünyada en yaygın olan hemoglobinopatiyi içerir. Hemolitik anemiye ayrıca enfeksiyon, hemanjiyom, E vitamini eksikliği ve yayılmış intravasküler pıhtılaşma neden olabilir.
Kırmızı kan hücresi üretim bozuklukları, doğuştan bir durum olabilir. Diamond-Blackfan anemisi, kan iliği ve trombosit sayısı genellikle normal veya hafifçe artmasına rağmen, kemik iliğinin birkaç eritroid öncüsü gösterdiği, nadir görülen kalıtsal bir makrositik anemidir. Fanconi anemi, çocukluk çağında nadir olarak görülmesine rağmen, kemik iliği yetmezliği konjenital bir sendromdur. Diğer konjenital anemi, konjenital diseritropoietik anemi ve sideroblastik anemiyi içerir.
Demir eksikliği, bebeklerde ve çocuklarda yaygın bir mikrositik aneminin nedenidir ve çocuklar 12-24 aylıkken genellikle en üst noktadır. Prematüre bebekler daha az demir rezervine sahiptir, bu nedenle erken yetersizliğe yatkındırlar. Sık laboratuvar örneklemesi, cerrahi prosedürler, kanama veya anatomik anormallikler nedeniyle demir eksikliği olan bebekler de bebeklerin demir eksikliğini daha hızlı yapmasına neden olur. İnek sütü tüketiminin yol açtığı bağırsakta kan kaybı da bebeği daha yüksek risk altına sokabilir. Kurşun zehirlenmesi demir eksikliği anemisine benzer şekilde mikrositik aneminin bir nedeni olabilir.
B12 vitamini ve folat eksikliği makrositik anemiye neden olabilir. Anne sütü, pastörize inek sütü ve bebek maması sütü yeterli folik asit içerdiğinden, bu vitamin eksikliği Amerika Birleşik Devletleri'nde nadirdir. Kayıtlara göre, keçi sütü ideal bir folat kaynağı değildir. Nadir olmasına rağmen, B12 rezervi düşük olan annelerden anne sütü içen bebeklerde B12 vitamini eksikliği oluşabilir. Bu, katı bir sebze ve meyve diyetini izleyen veya zararlı anemiye sahip olan anneden kaynaklanır. Malabdominal sendromlar, nekrotizan enterokolit ve bazı ilaçlar veya konjenital anormallikler gibi diğer bağırsak hastalıkları bebekleri yüksek risk altına sokabilir.
Kırmızı kan hücresi üretiminin diğer bozuklukları, virüslerin eritroid prekürsor hasarının bir sonucu olarak kronik hastalık, enfeksiyon, malignite veya eritroblastopeni, geçici ve normochromic anemi tarafından tetiklenebilir. Her ne kadar bebekler yukarıdaki rahatsızlıkları daraltsalar da, çoğu vaka 2-3 yaşlarında ortaya çıkar.
Bebeklerde anemi muayenesi tıbbi öykü ve fizik muayene, kardiyovasküler durum, sarılık, organomegali ve fiziksel anomalileri içermelidir. İlk laboratuvar değerlendirmesi, kırmızı kan hücresi indeksi ile tam kan sayımı, retikülosit sayısı ve doğrudan antiglobulin testi (Coombs testi) içermelidir. Sınav sonuçları ek testlerin belirlenmesine yardımcı olabilir. Tedavi tipi aneminin klinik şiddetine ve altta yatan hastalığa bağlıdır. Dokuya oksijen alımını geri kazanmak için transfüzyon gerekebilir. Bazı klinik şartlar gerekli olabilir döviz nakli.
açıklama: Prematüre bebekler demir eksikliği riski altındadır, çünkü doğmuş bebeklerin normalde anneden yeterli miktarda demir aldıkları (annenin çok demir eksikliği olmadığı sürece) doğum ağırlığının iki katına kadar rezervi olarak, hamileliğin üçüncü trimestresinden faydalanmadıkları için , Erken doğan bebeklerin aksine, normal bebekler (kanama yaşayanlar hariç), ilk aylarda demir eksikliği anemisi gelişimi açısından yüksek risk altında değildir.
Vücut demir rezervlerini tükettiğinde, sonuçları kansızlıktan daha şiddetli olacaktır. Demir, fizyolojik fonksiyonlarda, hemoglobinin bir oksijen taşıyıcısı olarak rolünün ötesinde çok önemli bir maddedir. Elektron mitokondri, nörotransmitter fonksiyonu ve detoksifikasyonun taşınması, ayrıca katekolaminler, nükleik asitler ve lipit metabolizmasının tümü demire bağlıdır. Demir eksikliği, özellikle çocuğun beyninin büyümesi sırasında uzun vadeli sonuçları olan sistemik hastalıklara neden olur.
